HaloIniSehat- Anemia sel sabit ialah tipe anemia karena abnormalitas genetik di mana wujud sel darah merah tidak normal hingga menyebabkan pembuluh darah kekurangan suplai darah sehat dan oksigen untuk ditebarkan ke semua badan. Pada keadaan normal, wujud sel darah merah itu bulat dan lentur hingga gampang bergerak di pembuluh darah, sedang pada anemia sel sabit, sel darah merah seperti sabit yang kaku dan gampang melekat pada pembuluh darah kecil. Mengakibatkan, saluran sel darah merah yang memiliki kandungan hemoglobin atau protein pembawa oksigen terhalang sampai memunculkan ngilu dan kerusakan jaringan.
Anemia sel sabit umumnya memperlihatkan tanda-tanda di saat bayi berumur enam bulan. Penyakit ini lebih banyak terjadi ke orang yang dari Afrika, Karibia, Asia, dan Mediterania. Sekarang ini tidak ada obat untuk mengobati anemia sel sabit. Pengatasan yang diberi mempunyai tujuan untuk menurunkan tanda-tanda dan menahan permasalahan selanjutnya karena anemia sel sabit.
Tanda-tanda Anemia Sel Sabit
Tanda-tanda anemia sel sabit bisa ada semenjak umur empat bulan, tetapi biasanya baru kelihatan pada umur enam bulan. Tanda-tanda ini berbeda pada tiap pasien dan bisa berbeda seiring berjalannya waktu. Tanda-tanda umum yang dirasakan ialah anemia, di mana darah alami kekurangan hemoglobin hingga muncul tanda-tanda berbentuk pusing, pucat, jantung berdebar-debar, berasa ingin tidak sadarkan diri, lemas, dan cepat capek. Pada anak-anak, dapat diikuti dengan organ limpa yang jadi membesar.
Dari sisi anemia, tanda-tanda yang lain bisa kelihatan pada pasien anemia sel sabit ialah rasa ngilu karena kritis sel sabit. Rasa ngilu ada saat sel darah merah yang berupa sabit melekat pada pembuluh darah dan menghalangi saluran darah, saat lewat pembuluh darah kecil di dada, perut, persendian, atau tulang. Rasa ngilu itu bervariatif dan bisa berjalan sepanjang beberapa saat sampai beberapa minggu. Beberapa pasien bisa alami sampai belasan kali kritis dalam setahun. Kritis sel sabit pada pasien remaja dan dewasa bisa memunculkan ngilu akut karena kerusakan tulang dan persendian atau cedera. Penyumbatan saluran darah dapat mengakibatkan lengan dan tungkai jadi lebam dan ngilu. Beragam keadaan diperhitungkan bisa memacu munculnya rasa ngilu pada kritis sel sabit. Selainnya factor cuaca seperti angin, hujan, atau dingin, kritis ini bisa juga terjadi saat pasien alami dehidrasi, olahraga terlampau berat, atau merasa terhimpit. Walau begitu, keadaan khusus yang memacu kritis sel sabit tidak bisa ditegaskan.
Pasien anemia sel sabit dapat alami kerusakan organ limpa yang bekerja menantang infeksi, hingga pasien akan rawan terserang infeksi, dimulai dari yang enteng seperti flu, sampai infeksi yang lebih serius dan mencelakakan seperti pneumonia.
Perkembangan anak-anak yang menanggung derita anemia sel sabit bisa terhalang karena badan kekurangan sel darah merah sehat yang menyuplai gizi dan oksigen. Masalah perkembangan itu beresiko perlambat periode pubertas mereka di umur remaja.
Dari sisi gejala-gejala yang sudah diuraikan, pasien anemia sel sabit bisa alami masalah pandangan karena kerusakan pada retina, sebagai dampak dari terhambatnya saluran darah dalam mata.
Pasien anemia sel sabit perlu selekasnya dibawa ke dokter, bila alami tanda-tanda serius yang mencakup:
- Kulit dan sisi putih mata berbeda warna jadi kuning.
- Demam tinggi.
- Perut lebam dan sangat terasa sakit.
- Ngilu luar biasa pada perut, dada, tulang, atau persendian yang tidak lenyap.
- Memperlihatkan tanda-tanda stroke, yakni kelumpuhan 1/2 tubuh yang menyebabkan susah jalan, bicara, atau masalah pandangan secara mendadak.
Pemicu Anemia Sel Sabit
Anemia sel sabit bukan penyakit menyebar. Keadaan ini karena perubahan gen yang di turunkan dari ke-2 orangtua (harus ke-2 nya) atau disebutkan resesif autosomal. Sedang anak yang mewariskan perubahan gen cuman dari salah satunya orangtua cuman menjadi pembawa penyakit anemia sel sabit dan tidak memperlihatkan tanda-tanda apa saja. Perubahan gen pada pasien anemia sel sabit mengakibatkan produksi sel darah merah dengan wujud yang tidak normal, hingga memunculkan beragam masalah dalam tubuh.
Berdasar perubahan gen yang terjadi, ada banyak tipe penyakit anemia sel sabit. Tipe yang paling umum terjadi ialah penyakit haemoglobin SS di mana ke-2 orang-tua turunkan salinan hemoglobin S. Tipe ini diikuti dengan tanda-tanda yang berat. Tipe penyakit sel sabit yang menunujukkan tanda-tanda yang serupa parahnya dengan haemoglobin SS ialah haemoglobin SB 0 (beta zero) thalassemia, bahkan juga dapat kronis. Tipe penyakit sel sabit yang enteng ialah haemoglobin SB (beta) thalassemia, dan haemoglobin SC, SD, SE, atau SO.
Peluang seorang anak terserang anemia sel sabit dengan ke-2 orangtua yang disebut pembawa penyakit ini ialah 25%. Maknanya, 1 dari 4 anak berkesempatan menanggung derita anemia sel sabit. Sementara 50% bisa menjadi pembawa karakter yang tidak memperlihatkan tanda-tanda, sama dengan orang tuanya, dan 25% tidak mewariskan abnormalitas genetik ini sama sekalipun.
Analisis Anemia Sel Sabit
Analisis anemia sel sabit dilaksanakan lewat pengecekan analisis Hb untuk menyaksikan kehadiran haemoglobin S atau hemoglobin cacat yang munculkan anemia sel sabit. Jumlah dari Hb yang normal akan dicheck untuk tentukan berapa berat anemia, hingga bisa arahkan ke pengecekan seterusnya untuk menyaksikan peluang kompleksitas.
Untuk menganalisis anemia sel sabit semenjak dalam kandungan dapat dilaksanakan dengan ambil contoh air ketuban untuk cari kehadiran gen sel sabit.
Penyembuhan Anemia Sel Sabit
Penyakit anemia sel sabit biasanya membutuhkan penyembuhan sepanjang umur. Pengatasan anemia sel sabit selama ini mempunyai tujuan menahan kekambuhan kritis sel sabit, menurunkan tanda-tanda, dan menahan timbulnya kompleksitas. Adapun pengatasan anemia sel sabit mencakup:
- Transplantasi sumsum tulang. Salah satu sistem penyembuhan yang dapat mengobati keadaan ini sampai habis hanya lewat transplantasi sumsum tulang. Lewat sistem ini, sumsum tulang pasien akan ditukar dengan sumsum tulang yang baru yang bisa hasilkan beberapa sel darah merah yang sehat. Tetapi sistem ini beresiko memunculkan perlawanan dari badan pada sel hasil transplantasi, yang malah bisa serang sel lain pada tubuh. Ingat resiko transplantasi sumsum tulang, proses ini cuman disarankan pada pasien yang berumur di bawah 16 tahun, dengan kompleksitas yang berat dan tidak memberinya tanggapan pada penyembuhan yang lain.
- Menangani kritis sel sabit. Pengatasan untuk menangani kritis sel sabit yang khusus dengan menghindar factor pemicunya. Beberapa usaha untuk menahan penyebab dengan minum banyak cairan untuk menghindar dehidrasi, kenakan pakaian yang cukup hangat supaya tidak kedinginan, menghindar peralihan temperatur secara mendadak, tidak olahraga berat, menghindar alkohol dan merokok, dan upayakan masih tetap tenang dan tidak depresi. Bila kritis sel sabit jadi berlanjut, dokter akan memberi resep hydroxyurea. Obat ini sanggup menstimuli badan untuk produksi satu tipe hemoglobin namanya haemoglobin fetus (HbF) yang bisa menahan pembangunan sel sabit. Tetapi, obat ini bisa tingkatkan resiko terserang infeksi karena turunkan kandungan sel darah putih dan diperhitungkan bisa punya pengaruh jelek bila dimakan dalam periode waktu panjang. Disamping itu, obat ini jangan dimakan wanita hamil.
- Pengatasan ngilu. Untuk menurunkan rasa ngilu saat terjadi kritis sel sabit, diantaranya dengan:
- Mengompres sisi yang sakit dengan handuk hangat.
- Mengubah pemikiran dari merasa sakit, misalkan dengan bermain video games, melihat film, atau membaca buku.
- Minum banyak cairan untuk membuat lancar saluran darah yang mampet.
- Konsumsi obat penurun ngilu yang dipasarkan bebas di apotek, seperti paracetamol.
Jika merasa sakit belum lenyap atau justru semakin mengusik, selekasnya jumpai dokter. Dokter bisa memberi resep obat penurun ngilu yang semakin kuat.
- Menangani anemia. Untuk menangani tanda-tanda anemia, dokter akan memberikan suplemen asam folat yang bisa menstimuli produksi sel darah merah. Bila anemia termasuk berat, karena itu dibutuhkan transfusi darah untuk tingkatkan jumlah sel darah merah.
- Menangani perkembangan yang terhalang. Untuk pasien anemia sel sabit umur remaja yang alami ketertinggalan pubertas, dokter akan memberinya therapy hormon.
- Penangkalan infeksi. Untuk menahan resiko infeksi, dokter akan menyarankan pasien anemia sel sabit, khususnya anak-anak, supaya lengkapi vaksinasi. Selainnya vaksinasi, dokter akan memberi resep antibiotik penisilin untuk periode waktu lama. Sedang untuk pasien dewasa yang telah diangkat limpanya atau menanggung derita pneumonia, karena itu disarankan konsumsi antibiotik penisilin sepanjang umur.
- Penangkalan stroke. Untuk menahan resiko stroke, disarankan untuk jalani pengecekan transcranial doppler scan (TCD scan) atau juga dikenal dengan USG Doppler karotis setiap tahun. Lewat pengecekan ini, tingkat kelancaran saluran darah dalam otak dapat disaksikan.
Kompleksitas Anemia Sel Sabit
Ada penyumbatan pada pembuluh darah dapat turunkan peranan atau bahkan juga menghancurkan organ-organ badan, seperti ginjal, limpa, hati, dan otak. Keadaan ini bisa memunculkan beberapa kompleksitas, salah satunya:
- Kebutaan, karena tersumbatnya pembuluh darah pada mata yang seiring berjalannya waktu akan menghancurkan retina.
- Acute chest syndrome dan hipertensi pulmonal, karena sumbatan sel sabit dalam pembuluh darah paru-paru. Ke-2 keadaan yang diikuti dengan tanda-tanda napas sesak ini termasuk mematikan.
- Stroke, karena terhambatnya saluran darah dalam otak.
- Batu empedu, karena penimbunan zat bilirubin yang dibuat dari sel darah merah yang hancur dengan cepat. Ini bisa memunculkan ngilu perut dan badan terlihat warna kuning (jaundice).
- Cedera di kulit, karena sumbatan di pembuluh darah kulit.
- Priapismus atau ereksi berkelanjutan, yang memunculkan merasa sakit dan beresiko mengakibatkan kerusakan pada penis dan kemandulan. Priapismus terjadi karena penyumbatan saluran darah dalam penis.
0 komentar:
Posting Komentar